Лимфогранулематоз лечат гематолог или онколог. С увеличенным узлом сначала идут к терапевту — он направит на биопсию. Список того, какие вопросы задать онкологу, поможет на приёме.
Лимфома Ходжкина — злокачественная опухоль из В-лимфоцитов, одна из лимфом лимфатической системы; её относят к лимфопролиферативным заболеваниям. У болезни есть и другие названия: «болезнь Ходжкина» и «лимфогранулематоз», причём второй термин сегодня считается устаревшим.
Онкологи относят эту лимфому к потенциально излечимым заболеваниям: клинические рекомендации Минздрава России описывают, как её подтверждают и какие стадии и схемы лечения предусмотрены.
Часть этапов требует профильного гематологического или онкологического стационара: химиотерапию и облучение проводят там. В центре «БИО-КВАНТ» пациент получает сопровождение на всех этапах стандартной программы — разбор документов, лечение методом НИЭРТ в дополнение к основной терапии, восстановление и помощь при боли. Другие заболевания этой группы собраны в разделе онкологических заболеваний крови.
В лимфатическую систему входят сосуды, лимфоузлы, селезёнка, вилочковая железа и скопления лимфоидной ткани в разных органах, а иммунную защиту в ней обеспечивают лимфоциты. При лимфоме Ходжкина один из В-лимфоцитов накапливает поломки в генах: поражённая клетка выходит из-под контроля организма, и с неё начинается опухолевый клон.
В поражённом узле их немного: крупные многоядерные клетки Рид–Штернберга (в отечественной литературе — Березовского) и одноядерные клетки Ходжкина.
Узел составляют лимфоциты, эозинофилы, гистиоциты и фиброзная ткань. Это реактивное окружение опухоль привлекает сама, и оно же поддерживает её рост.
У взрослых болезнь начинается в одной группе узлов и переходит по лимфатическим путям на соседние. На поздних стадиях захватывает селезёнку, лёгкие, печень, костный мозг.
лет — возраст пика заболеваемости, хотя болеют в любом возрасте
выделяет классификация ВОЗ: классическая лимфома Ходжкина и нодулярная с лимфоидным преобладанием
гистологического строения внутри классического типа
потеря массы тела за полгода без причины — один из В-симптомов, который учитывают при стадировании
Точную причину болезни медицина пока не установила. Известен ряд факторов, повышающих риск, но ни один не объясняет, почему лимфома возникла у конкретного человека.
ВИЧ-инфекция
Вирус Эпштейна–Барр
Приём препаратов, подавляющих иммунитет, — например, после пересадки органов
Ранее перенесённое противоопухолевое лечение: химиотерапия или облучение
Случаи лимфом в семье
Лимфома не заразна и от человека к человеку не передаётся — близким пациента незачем ограничивать общение.
Даже сочетание нескольких факторов не означает, что болезнь обязательно разовьётся: вирусом Эпштейна–Барр переболевает большинство людей, а лимфома Ходжкина развивается лишь у немногих из них.
Чаще всего болезнь начинается с увеличенного лимфоузла, который человек нащупывает сам. Узел увеличивается безболезненно и постепенно, чаще на шее или над ключицей, и не уменьшается за несколько недель.
Увеличенные лимфоузлы — шейно-надключичные, подмышечные или паховые: растут безболезненно и постепенно
В-симптомы — лихорадка, ночные профузные поты, потеря более 10 % веса за 6 месяцев без причины
Кожный зуд без видимой причины
Боль в поражённых узлах после алкоголя — редкий, но характерный признак
При поражении средостения — упорный кашель, одышка, боль за грудиной; при сдавлении верхней полой вены — отёк лица и шеи
Узел при простуде обычно болезнен и уменьшается, когда проходит инфекция. Узел, который растёт без боли дольше месяца, нужно показать врачу.
В-симптомы называют также интоксикационными. Их наличие врач учитывает при определении стадии: к римской цифре добавляют букву В, а при отсутствии таких жалоб — букву А. Если увеличены узлы в грудной клетке, полезно прочитать и о том, как устроено лечение опухолей средостения и лимфом.
Классификация ВОЗ делит лимфому Ходжкина на два типа. Между ними есть разница в строении опухоли, наборе белков на поверхности клеток (иммунофенотипе) и характере течения, поэтому тип уточняют ещё до начала лечения.
С ней сталкивается большинство пациентов. Внутри типа выделяют четыре гистологических варианта — чаще прочих встречается нодулярный склероз: он типичен для молодых взрослых и нередко поражает средостение.
Встречается реже, опухолевые клетки несут маркер CD20, болезнь прогрессирует медленнее. План лечения строят отдельно: на ранней стадии без факторов риска части пациентов хватает одной лучевой терапии, при распространённых стадиях добавляют моноклональные антитела к CD20.
Нодулярный склероз
Смешанно-клеточный вариант
С обилием лимфоцитов
С истощением лимфоидной ткани
Стадию определяют по тому, сколько областей поражено и по какую сторону диафрагмы — мышцы, отделяющей грудь от живота, — они лежат.
Лимфома найдена только в одной группе лимфоузлов либо в одном органе.
Затронуты две группы узлов или больше, но все они по одну сторону диафрагмы — выше либо ниже.
Поражённые узлы есть и над диафрагмой, и под ней, иногда вместе с селезёнкой.
Очаги вышли за пределы лимфатической системы: их находят в печени, лёгких или костном мозге.
Рядом с римской цифрой ставят А или В — по наличию В-симптомов. Отдельно отмечают массивное поражение, когда конгломерат узлов или опухоль в средостении достигает крупного размера. Для классической формы дополнительно определяют группу риска: по стадии вместе с группой риска врачи выбирают интенсивность лечения.
Диагноз подтверждает только морфологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала — удалённого лимфоузла или другой поражённой ткани. Патоморфолог видит, какие белки несут опухолевые клетки, и по этим данным отличает лимфому Ходжкина от неходжкинских лимфом и определяет её тип.
Удаление узла целиком для биопсии, а при подозрении на поражение внутренних органов — биопсия из этой зоны
Клинический и биохимический анализы крови, включая СОЭ, ЛДГ, показатели работы печени и почек
Компьютерная томография от шеи до таза, с МРТ и УЗИ по необходимости
ПЭТ/КТ — оценка распространённости и активности процесса
Анализ костного мозга (трепанобиопсия), когда без него стадию не уточнить
ЭКГ, ЭхоКГ и оценка функции лёгких перед химиотерапией
Анализы крови и онкомаркеры диагноз не ставят: специфического онкомаркера у лимфомы Ходжкина нет. Повышенные СОЭ и ЛДГ отражают лишь активность болезни.
С молодыми пациентами до начала лечения обсуждают сохранение фертильности — интенсивные схемы могут её снизить. Снимки и анализы нужны не только для стадии: с ними потом сравнивают ответ на терапию. Какие исследования стоит подготовить заранее, перечислено на страницах обследований для женщин и мужчин.
В основе лечения лежит химиотерапия, к которой при необходимости добавляют облучение поражённых зон. План зависит от типа опухоли, стадии, группы риска, В-симптомов, возраста и сопутствующих болезней — его определяет консилиум с участием онкогематолога и радиотерапевта, а не один врач.
Тяжёлая аллергия на препарат, декомпенсация сердца или печени, активная неконтролируемая инфекция. При беременности тактику согласовывают с акушером-гинекологом, а грудное вскармливание на период лечения прекращают.
Низкие показатели крови, сниженная функция лёгких, некорректируемая гипертензия, истощение. Они выражены мягче: врач корректирует дозы и сроки, а не отменяет лечение.
Лимфому Ходжкина считают потенциально излечимой опухолью. Прогноз зависит от стадии, возраста, общего состояния пациента и того, насколько хорошо он переносит интенсивные схемы. Ранние стадии без неблагоприятных факторов лечат короче и мягче; при распространённых стадиях циклов требуется больше, но цель остаётся прежней — полная ремиссия.
Проценты выживаемости мы не приводим: они сильно различаются по группам риска, и оценивать шансы конкретного пациента правильнее вместе с лечащим врачом.
Прогноз хуже, если с самого начала есть В-симптомы, в средостении крупная опухолевая масса, СОЭ долго остаётся высокой, затронуто много групп лимфоузлов или внутренние органы, а также у пациентов старшего возраста. Наличие этих факторов не означает плохой исход — оно означает, что врачи выберут более интенсивную программу.
По ПЭТ/КТ активной опухоли нет.
Очаги уменьшились, но сохранились.
Пациента считают излеченным, хотя онконастороженность остаётся.
Когда курс завершён, пациент остаётся под диспансерным наблюдением онколога или гематолога: врач осматривает его, назначает анализы крови и при показаниях КТ или УЗИ. Наблюдение особенно плотное в первые пять лет. Если в поле облучения попадали сердце, лёгкие, щитовидная или молочные железы, их обследуют отдельно.
Восстановление после лимфомы Ходжкина идёт по трём направлениям: медицинскому, социальному и психологическому. Если женщина в полной ремиссии планирует беременность, сроки и подготовку она обсуждает индивидуально с гинекологом и гематологом. Что входит в программу сопровождения после стационарного лечения, описано отдельно.
Метод НИЭРТ мы применяем в тандеме с лекарственной терапией и другими методами лечения, а не вместо химио- и лучевой терапии. Пациент проходит стандартную программу в профильном стационаре, а сопровождение на всех её этапах получает у нас.
Врач-биофизик и онколог: метод НИЭРТ мы разрабатываем и изучаем вместе с НИИ с 1986 года.
Кандидат медицинских наук, стаж 33 года. Ведёт пациентов на этапе восстановления после химио- и лучевой терапии.
Ведём пациента после химио- и лучевой терапии: помогаем со слабостью, тошнотой, показателями крови.
Наши врачи помогают справиться с онкологической болью и оказывают паллиативную помощь в дневном стационаре.
Если наблюдение нужно только в течение дня, лечение проходит без круглосуточного пребывания. Показания и противопоказания к методу НИЭРТ разобраны отдельно.
Стоимость складывается из объёма первичной консультации и пересмотра документов, числа сеансов и длительности курса. Влияют также необходимость сопроводительной терапии и обезболивания и формат дневного стационара. Ориентиры есть в разделе стоимости лечения, а точный расчёт, состав программы и порядок этапов мы обсудим при записи.
Обсудить ситуацию с врачом можно на очной или заочной консультации: возьмите с собой выписки, результаты биопсии с иммуногистохимией, диски КТ или ПЭТ/КТ и свежие анализы крови. Что ещё стоит подготовить и какие вопросы задать врачу — в статье о подготовке к первой консультации онколога.
Лимфогранулематоз лечат гематолог или онколог. С увеличенным узлом сначала идут к терапевту — он направит на биопсию. Список того, какие вопросы задать онкологу, поможет на приёме.
Специфический онкомаркер для лимфомы Ходжкина не найден. Повышенные СОЭ и ЛДГ отражают активность болезни, но подтвердить диагноз можно только биопсией узла, материал которой исследуют иммуногистохимически.
В узле с лимфомой Ходжкина под микроскопом видны крупные многоядерные клетки Рид–Штернберга, окружённые массой реактивных клеток. У неходжкинских лимфом иное строение, множество видов и другие схемы лечения.
Возврат болезни сначала подтверждают биопсией, затем консилиум выбирает вторую линию. Сохранным пациентам назначают высокодозный курс с последующей пересадкой стволовых клеток или иммунотерапию.
Абсолютные: тяжёлая аллергия, декомпенсация сердца или печени, активная инфекция. При беременности тактику меняют вместе с гинекологом. Если лечение переносится тяжело, скажите об этом врачу — режим адаптируют.
Нет. Лимфома не передаётся от человека к человеку, поэтому ограничивать общение с родными и коллегами не нужно. Вирус Эпштейна–Барр относят к факторам риска, но он сам по себе болезнь не вызывает: им переболевает большинство людей.